pertenece a la familia de carboxilasas dependiente de ATP y biotina, presente en eucarióticas y procariotas. Es un tetrámero de 4 subunidades alfa idénticas de 120 a 130 kDa, cumple diversas funciones dependiendo su ubicación. En hígado y riñón proporciona oxalacetato para la gluconeogénesis, en adipocitos en la síntesis de ácidos grasos y gliceroneogénesis, en astrocitos en la síntesis de glutamato. Su deficiencia es un trastorno neurometabólico raro caracterizado por acidosis metabólica, retraso en el crecimiento y desarrollo de convulsiones recurrentes a edad temprana. Su gen se localiza en el losi 11q13.1.