Es una glicoproteína hidrofóbica de 357a.a y 36,5KDa, reguladora de glucosa ligada a la membrana del RE con su centro activo hacia la cisterna del organelo, requiriendo la colaboración de 3 proteínas transportadoras (T1, T2 y T3) y una proteína estabilizadora. Forma parte de una familia de 3 proteínas diferentes. La G6Pasaα es la más relevante expresándose en el hígado, riñón, intestino delgado e islotes pancreáticos. Su centro activo posee los aminoácidos: Lys76, Arg83, His119, Arg170 e His176. Se han encontrado 50 mutaciones en su gen generando la enfermedad autosómica recesiva de Von Gierke y se localiza en el cromosoma Cr17q21.